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成人スチル病と言う難病

作曲家の三山敏氏が2日に成人スティル病と言う難病でお亡くなりになりました。

ご冥福をお祈りいたします。

この成人スティル病と言う病気は、発熱、皮疹、関節症状を主な症状とする全身性の炎症疾患です。

発熱に伴って皮疹や関節痛がみられ、解熱とともに皮疹、関節痛が消失するという症状が特徴的な病気です。

診断の決め手となる症状、検査所見が乏しいため、症状や所見から総合的に診断をする病気です。

成人スティル病の症状

成人スチル病は、もともとの病名の由来から、発熱が主体です。

そして、これに皮疹、軽度の関節痛を伴う点が特徴的な病気です。

成人スチル病の全身症状

成人スチル病では、発熱は、発症するとほとんどの人にみられます。

発熱は、38～39°となって、夕方から早朝にスパイク状に認められます。

日中は、解熱する弛張熱という形をとることが多い病気です。

このほか、発熱に伴って、全身のだるさ、疲れやすさ、食欲低下、体重減少などがみられることもあります。

成人スチル病の皮膚症状

成人スチル病は、かゆみなどの症状の乏しい薄いピンク色の皮疹が、発熱とともに現れ、解熱すると消退していく特徴のある病気です。

成人スチル病の関節症状

成人スチル病は、多関節炎があって、関節の痛みや腫れが起こります。

関節症状は、一過性のこともあれば、持続することもあります。

症状は、発熱と同時に起きて、解熱すると同時に改善することが多い病気です。

関節リウマチとは違って、手指などの小さな関節よりも、手首、肘、肩、膝、足などの大きな関節を中心に症状が発生します。

関節炎が持続すると関節の骨破壊が起こることもあります。

しかし、関節リウマチのように変形や骨破壊を伴うことは少ないとされている病気です。

成人スチル病のその他の症状

成人スチル病は、発熱に合わせて咽頭痛が多くみられます。

首の両側や脇の下に軽く痛みを伴う柔らかいリンパ節腫脹があります。

約半分の人に、肝臓と脾臓が腫れて大きくなる症状が見られます。

またその他の症状として、胸膜炎、心膜炎、間質性肺炎などが起こることもあります。

しかし、それが起こる頻度は、低い病気です。

ただ、播種性血管内凝固症候群や血球貪食症候群と呼ばれる重症な病態を合併することもありので注意が必要な病気です。

成人スティル病になったら

成人スティル病と診断されると、病気との付き合いは長くなることを覚えておきましょう。

と言うのも、しばらくの間症状が治まっていても、再び病気がぶり返すこともあるからです。

そして、ステロイドを長期間内服することが多い病気ですので、骨粗鬆症や感染、糖尿病といったステロイドによる副作用がみられることもあります。

特に、骨粗鬆症を発症してしまったら、転倒した際に骨折する可能性があるため、転倒に注意しなければなりません。

また、手洗い、うがいなど感染対策を十分とる必要があります。

ステロイドを中断すると、体の中のステロイド量が不足してしまい、大変なことになることがあります。

ですから、ステロイドは、決められた量を飲むようにすることが必要です。

Twitterでの成人スティル病への反応

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